Ausência da artéria pulmonar

Definição

Anomalia vascular rara caracterizada por ausência congénita da artéria pulmonar direita ou esquerda, geralmente terminando a 2 cm da sua origem esperada a partir do tronco pulmonar. Os doentes geralmente também apresentam outras anomalias cardiovasculares e respetivos sintomas e são então tipicamente diagnosticados na infância, enquanto casos isolados geralmente apresentam um curso clínico leve e podem não ser diagnosticados até à idade adulta. As características clínicas de apresentação nos casos isolados incluem hemoptises, dispneia de esforço e infeções respiratórias recorrentes. A situação é tipicamente acompanhada por alterações marcadas do tecido pulmonar e pode, se não reconhecida, resultar em hemoptise maciça e hipertensão pulmonar.