Zlokalizowana choroba Castlemana

Definicja

Rzadka hemopatia limfatyczna charakteryzująca się zajęciem pojedynczego węzła chłonnego lub grupy węzłów chłonnych w jednej lokalizacji (najczęściej w śródpiersiu, szyi, jamie brzusznej lub przestrzeni zaotrzewnowej). Histopatologicznie może występować jako: podtyp naczyniowy hialinowy z pęcherzykami hialinowo-naczyniowymi oraz zwłóknieniem i nadmiernym unaczynieniem zrębu z uciskiem zatok lub podtyp mieszany/plazmocytowy z gęstą, międzypęcherzykową warstwą (zwykle politypowych) komórek plazmatycznych rozciągającą się do kory i grudkach limfatycznych o różnej wielkości, przy czym niektóre wykazują zmiany regresywne. Klinicznie u większości pacjentów przebieg jest bezobjawowy, a zmiany chorobowe wykrywane są przypadkowo.