Unicentrische ziekte van Castleman

Definitie

Een zeldzame lymfoïde hemopathie, gekenmerkt door betrokkenheid van één enkele lymfeklier of een groep van lymfeklieren in één lymfeklierstation (meestal in mediastinum, hals, abdomen of retroperitoneum). Histopathologisch kan het bestaan als een hyalien vasculair subtype met hyaliene-vasculaire follikels en een fibrotisch en hypervasculair stroma met compressie van de sinus, of als een gemengd/plasmacytair subtype met dense, interfolliculaire lagen van (meestal polytypische) plasmacellen die zich uitbreiden tot de cortex, en lymfefollikels met variabele omvang waarvan sommige met regressieve veranderingen. Klinisch zijn de meeste patiënten asymptomatisch, en laesies worden toevallig gedetecteerd.