Enfermedad de Castleman unicéntrica

Definición

Es una hemopatía linfoide poco frecuente caracterizada por la afectación de un solo ganglio linfático o de un grupo de ganglios linfáticos en un linfocentro (más comúnmente en el mediastino, el cuello, el abdomen o el retroperitoneo). Histopatológicamente, puede manifestarse como un subtipo hialino-vascular con folículos hialinos vasculares y un estroma fibrótico e hipervascular con compresión de los senos paranasales, o como un subtipo mixto/plasmocitoide con láminas interfoliculares densas de células plasmáticas (generalmente politípicas) que se extienden a la corteza y folículos linfoides de tamaño variable incluyendo algunos con cambios regresivos. Clínicamente, la mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos y las lesiones se detectan de manera incidental.