Castleman-Krankheit, unizentrische

Definition

Eine seltene lymphoide Hämopathie, die durch den Befall eines einzelnen Lymphknotens oder einer Gruppe von Lymphknoten in einer Lymphknotenstation gekennzeichnet ist (am häufigsten im Mediastinum, Hals, Abdomen oder Retroperitoneum). Histopathologisch kann es sich um einen hyalinen vaskulären Subtyp mit hyalinen vaskulären Follikeln und einem fibrotischen und hypervaskulären Stroma mit Sinuskompression handeln oder um einen gemischten/plasmatischen Subtyp mit dichten, interfollikulären Schichten aus (meist polytypischen) Plasmazellen, die sich bis zum Kortex erstrecken, und unterschiedlich großen lymphatischen Follikeln, darunter einige mit regressiven Veränderungen. Klinisch gesehen sind die meisten Patienten asymptomatisch, und die Läsionen werden zufällig entdeckt.