Zespół Klippla i Trénaunaya

Definicja

Rzadki wrodzony zespół złożonych malformacji naczyniowych charakteryzujący się malformacjami naczyń włosowatych, które manifestują się jako naczyniaki płaskie i żylakowatość żylna, typowo widoczne wzdłuż bocznej powierzchni kończyn dolnych oraz przerostem kończyny (najczęściej dolnej), rzadziej innych okolic ciała, obejmującym kości i/lub tkanki miękkie. Diagnozę zwykle stawia się na podstawie obecności co najmniej 2 z tych 3 cech. Obserwuje się także malformacje limfatyczne, ale nie ma przetok tętniczo-żylnych. Może wystąpić nawracające bolesne zakrzepowe zapalenie żył, zakrzepica żylna lub nagły krwotok żylny.