Malformación capilar-linfático-venosa con distribución segmentaria

Definición

Es un síndrome congénito poco frecuente de malformación vascular compleja caracterizado por malformaciones capilares que se manifiestan como manchas de vino y venas varicosas típicamente prominentes a lo largo de la cara lateral de las extremidades inferiores, asociadas al sobrecrecimiento de una extremidad (más comúnmente una pierna y, con menor frecuencia, de otras regiones del cuerpo), afectando a huesos y/o tejidos blandos. El diagnóstico suele realizarse en presencia de al menos dos de estas tres características. También se observan malformaciones linfáticas, pero no fístulas arteriovenosas. Los pacientes presentan tromboflebitis dolorosa recurrente, trombosis venosa y hemorragia venosa súbita.