Guz zarodkowy z wielowarstwowymi rozetami

Definicja

Rzadki nowotwór zarodkowy ośrodkowego układu nerwowego charakteryzujący się obecnością komórek embrionalnych ułożonych w wielowarstwowe rozety według jednego z trzech wzorców morfologicznych: guz zarodkowy z licznymi neutrofilami i rozetami prawdziwymi, wyściółczak zarodkowy lub rdzeniak nabłonkowy. W guzach zazwyczaj stwierdzany jest wariant C19MC lub (rzadko) mutacja w genie DICER1, klasyfikowane są do grupy IV według WHO. Są przeważnie zlokalizowane wewnątrzczaszkowo, rzadko w rdzeniu kręgowym i często dają przedmiotowe i podmiotowe objawy podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, czasami drgawki i ogniskowe objawy neurologiczne. Większość przypadków dotyczy u dzieci do drugiego roku życia.