Embryonaler Tumor mit mehrschichtigen Rosetten

Definition

Ein seltener embryonaler Tumor des Zentralnervensystems, der durch in mehrschichtigen Rosetten angeordnete embryonale Zellen gekennzeichnet ist und eines von drei morphologischen Mustern aufweist: embryonaler Tumor mit reichlich Neuropil und echten Rosetten, Ependymoblastom oder Medulloepitheliom. Die Tumoren weisen typischerweise eine C19MC-Veränderung oder (selten) eine DICER1-Mutation auf und entsprechen dem WHO-Grad IV. Sie sind meist intrakraniell lokalisiert, selten im Rückenmark, und verursachen in der Regel Anzeichen und Symptome eines erhöhten Hirndrucks, manchmal Krampfanfälle und fokale neurologische Symptome. Die meisten Fälle treten bei Kindern in den ersten beiden Lebensjahren auf.