Tumor embrionario con rosetas de capas múltiples

Definición

Es un tumor embrionario del sistema nervioso central poco frecuente caracterizado por células embrionarias dispuestas en rosetas de capas múltiples y que muestran uno de tres patrones morfológicos: tumor embrionario con abundante neurópilo y rosetas verdaderas, ependimoblastoma o meduloepitelioma. Los tumores suelen tener una alteración C19MC o (raramente) una mutación en el gen DICER1 y corresponden al grado IV de la OMS. En su mayoría se localizan intracranealmente, rara vez en la médula espinal, y suelen causar síntomas de presión intracraneal elevada, crisis epilépticas en algunos casos, y signos neurológicos focales. La mayoría de los casos ocurren en niños durante los dos primeros años de vida.