vitalwiki

Tłuszczakowaty nieworkowaty ograniczony rozszczep grzbietowej części rdzenia

ORPHA:645300· Lipomatous non-saccular limited dorsal myeloschisis

Definicja

Rzadkie, nieworkowate, ograniczone rozwarstwienie grzbietowej części rdzenia kręgowego, histologicznie charakteryzujące się obecnością tkanek skóry z postrzępionym wgłobieniem nabłonka płaskiego, wnikającego do dojrzałej tkanki tłuszczowej podskórnej z luźną tkanką łączną. Komórki glejowe GFAP-immunododatie są osadzone w tłuszczaku podskórnym. Szypuła zewnątrzoponowa i wewnątrzoponowa ma przypominającą sznur tkankę włóknisto-kolagenową zawierającą tkankę tłuszczową, obwodowe włókna nerwowe, skupiska melanocytów i włókna mięśni szkieletowych.