Mielosquisis dorsal limitada no sacular lipomatosa
ORPHA:645300· Lipomatous non-saccular limited dorsal myeloschisis
Definición
Es una mielosquisis dorsal limitada no sacular poco frecuente caracterizada histológicamente por tejido cutáneo con una depresión irregular de epitelio escamoso que continúa hasta el tejido adiposo maduro subcutáneo con tejido conectivo laxo. Las células gliales inmunopositivas para GFAP están incrustadas en el lipoma subcutáneo. Los tallos intra- y extradurales presentan tejido fibrocolagenoso similar a un cordón que contiene tejido adiposo, fibras nerviosas periféricas, grupos de melanocitos y fibras de músculo esquelético.