Lipomateuze niet-sacculaire beperkte dorsale myeloschisis
ORPHA:645300· Lipomatous non-saccular limited dorsal myeloschisis
Definitie
Een zeldzame niet-sacculaire beperkte dorsale myeloschisis, histologisch gekenmerkt door huidweefsel met een gekartelde depressie van plaveiselepitheel dat overgaat in subcutaan matuur vetweefsel met los bindweefsel. GFAP-immuunpositieve gliacellen zijn ingebed in het subcutane lipoom. De extradurale en intradurale steel hebben strengachtig fibrocollageneus weefsel dat vetweefsel, perifere zenuwvezels, clusters van melanocyten, en skeletspiervezels bevat.