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Lipomatöse nicht-sakkuläre begrenzte dorsale Myeloschisis

ORPHA:645300· Lipomatous non-saccular limited dorsal myeloschisis

Definition

Eine seltene nicht-sakkuläre begrenzte dorsale Myeloschisis, die histologisch durch Hautgewebe mit einer gezackten Vertiefung des Plattenepithels gekennzeichnet ist, das sich in subkutanes reifes Fettgewebe mit lockerem Bindegewebe fortsetzt. GFAP-immunopositive Gliazellen sind in das subkutane Lipom eingebettet. Der extradurale und intradurale Stiel besteht aus schnurartigem, fibrös-kollagenem Gewebe, das Fettgewebe, periphere Nervenfasern, Melanozyten-Cluster und Skelettmuskelfasern enthält.