Zespół ciasnoty powięziowej u noworodka
ORPHA:641829· ICD-10 P01.8· Neonatal compartment syndrome
Definicja
Rzadka niezapalna waskulopatia charakteryzująca się uczuciem wewnątrzkompartmentowego napięcia, dotyczącego zwykle w dystalnej części kończyny górnej, które jest spowodowane niedokrwieniem wewnątrzmacicznym i uciskiem zewnętrznym. Chorobowo zmieniona skóra jest obrzęknięta i pokryta charakterystycznymi zmianami (łuszczenie się, zmiany pęcherzowe, martwica). Może prowadzić do długotrwałych następstw, w tym przykurczu Volkmanna, rozbieżności w długości kończyn, zaburzeń wzrostu kości i uszkodzeń nerwów. Mogą utrzymywać się zaburzenia neurologiczne, od porażenia nerwów czuciowych i ruchowych po całkowity paraliż dłoni.
- Częstość występowania
- <1 / 1 000 000
- Wiek zachorowania
- Neonatal