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Síndrome compartimental neonatal

ORPHA:641829· ICD-10 P01.8· Neonatal compartment syndrome

Definição

Vasculopatia não inflamatória rara caracterizada por pressão intracompartimental tipicamente em uma extremidade superior distal devido à isquemia intrauterina e compressão externa. O membro afetado apresenta edema significativo e alterações cutâneas sentinelas (descamação, formação de bolhas/bolhas e necrose da pele). Pode levar a sequelas de longo prazo, incluindo contratura Volkmann, discrepâncias no comprimento dos membros, anormalidades no crescimento ósseo e lesões nervosas. O envolvimento neurológico, variando de paralisias nervosas sensoriais e motoras até paralisia completa da mão, pode persistir.

Prevalência
<1 / 1 000 000
Idade de início
Neonatal