Neonataal compartimentsyndroom
ORPHA:641829· ICD-10 P01.8· Neonatal compartment syndrome
Definitie
Een zeldzame niet-inflammatoire vasculopathie, gekenmerkt door intracompartimentele druk doorgaans in een distale bovenste extremiteit als gevolg van intra-uteriene ischemie en externe compressie. Het aangetaste ledemaat vertoont significante zwelling en veranderingen van de bovenste huidlaag (desquamatie, vorming van blaren/bullae, en necrose van huid). Het kan leiden tot langdurige restverschijnselen waaronder Volkmann-contractuur, lengteverschil tussen ledematen, afwijkende botgroei, en laesies van zenuwen. Neurologische betrokkenheid, gaande van sensorische en motorische zenuwverlammingen tot volledige paralyse van hand, kan aanhouden.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Leeftijd van aanvang
- Neonatal