vitalwiki

Endemiczna pęcherzyca liściasta

ORPHA:636955· ICD-10 L10.3· Endemic pemphigus foliaceus

Definicja

Rzadka autoimmunologiczna pęcherzowa choroba skóry charakteryzująca się powstawaniem podrogowych pęcherzy, w czym pośredniczą autoprzeciwciała przeciwko desmogleinie 1, atakująca głównie obszary łojotokowe, takie jak głowa, szyja i górna część tułowia, bez włączenia błon śluzowych. Zmiany mogą się nasilać pod wpływem ekspozycji na światło UV i zazwyczaj postępują w ciągu tygodni lub miesięcy. Choroba często występuje u dzieci i młodych dorosłych i występuje endemicznie na obszarach wiejskich Brazylii i innych krajów Ameryki Południowej, a także Ameryki Północnej.

Częstość występowania
Unknown
Wiek zachorowania
All ages