Endemische pemphigus foliaceus

Definitie

Een zeldzame auto-immune bulleuze huidziekte, gekenmerkt door de vorming van subcorneale blaren gemedieerd door auto-antilichamen tegen desmogleïne 1, voornamelijk met aantasting van seborroïsche delen zoals hoofd, nek, en bovenste deel van de romp, maar zonder betrokkenheid van spieren. De laesies kunnen verergerd worden door blootstelling aan UV-licht en evolueren doorgaans gedurende weken of maanden. De ziekte komt vaak voor bij kinderen en jonge volwassen, en is endemisch in rurale gebieden in Brazilië en andere landen in Zuid-Amerika, alsook Noord-Afrika.