Pénfigo foliáceo endémico

Definición

Es una enfermedad ampollosa autoinmune de la piel caracterizada por la formación de ampollas subcórneas mediada por autoanticuerpos contra la desmogleína 1. Afecta predominantemente a áreas seborreicas como la cabeza, el cuello y la parte superior del tronco, pero sin afectación de la mucosa. La exposición a la luz ultravioleta puede exarcerbar las lesiones que, por lo general, progresan durante semanas o meses. La enfermedad es más habitual en niños y adultos jóvenes y es endémica de las zonas rurales de Brasil y de otros países de América del Sur, así como del norte de África.