Pemphigus foliaceus, endemischer Typ

Definition

Eine seltene bullöse Autoimmunerkrankung der Haut, die durch die Bildung subkornealer Blasen gekennzeichnet ist, die durch Autoantikörper gegen Desmoglein 1 hervorgerufen werden und vorwiegend seborrhoische Bereiche wie Kopf, Hals und oberen Rumpf betreffen, ohne dass die Schleimhäute betroffen sind. Die Läsionen können sich durch UV-Licht verschlimmern und schreiten typischerweise über Wochen oder Monate fort. Die Krankheit tritt häufig bei Kindern und jungen Erwachsenen auf und ist in ländlichen Gebieten Brasiliens und anderen Ländern Südamerikas sowie in Nordafrika endemisch.