vitalwiki

Niesyndromiczna kraniosynostoza obejmująca szew węgłowy

ORPHA:620113· ICD-10 Q75.0· Non-syndromic unilambdoid craniosynostosis

Definicja

Forma niesyndromicznej kraniosynostozy charakteryzująca się przedwczesnym zrośnięciem jednego z dwóch szwów węgłowych, co skutkuje spłaszczeniem potyliczno-ciemieniowym po tej samej stronie, wybrzuszeniem ciemieniowym i czołowym po przeciwnej stronie, wybrzuszeniem potyliczno-sutkowym i tylno-dolnym przemieszczeniem ucha po tej samej stronie. Czaszka wydaje się trapezoidalna w projekcji od góry, podczas gdy twarz przyjmuje zazwyczaj kształt litery C z wypukłością po tej samej stronie.

Częstość występowania
<1 / 1 000 000
Wiek zachorowania
Neonatal