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Kraniosynostose, unilambdoidale, nicht-syndromale

ORPHA:620113· ICD-10 Q75.0· Non-syndromic unilambdoid craniosynostosis

Definition

Eine Form der nicht-syndromalen unisuturalen Kraniosynostose, die durch eine vorzeitige Fusion einer der beiden Lambdanähte gekennzeichnet ist, was zu einer ipsilateralen Abflachung des Okzipitoparietals, einer kontralateralen parietalen und frontalen Vorwölbung, einer okzipitomastoiden Ausbuchtung und einer Verschiebung des ipsilateralen Ohrs nach hinten-unten führt. Der Schädel erscheint von oben trapezförmig, während das Gesicht typischerweise C-förmig mit ipsilateraler Konvexität ist.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Erkrankungsalter
Neonatal