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Craniosynostose lambdoïde unilatérale non syndromique

ORPHA:620113· ICD-10 Q75.0· Non-syndromic unilambdoid craniosynostosis

Définition

Forme de craniosynostose unisuturaire non syndromique caractérisée par une fusion prématurée de l'une des deux sutures lambdoïdes, entraînant un aplatissement occipito-pariétal ipsilatéral, un bombement pariétal et frontal controlatéral, un renflement occipito-mastoïdien et un déplacement postéro-inférieur de l'oreille du même côté. Le crâne semble trapézoïdal vu de dessus, tandis que le visage est généralement en forme de C avec une convexité ipsilatérale.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Âge de début
Neonatal