vitalwiki

Niet-syndromale unilambdoïde craniosynostose

ORPHA:620113· ICD-10 Q75.0· Non-syndromic unilambdoid craniosynostosis

Definitie

Een vorm van niet-syndromale unisuturale craniosynostose, gekenmerkt door premature fusie van een van de twee lambdanaden (sutura lambdoidea), wat resulteert in ipsilaterale occipitopariëtale afplatting, contralaterale pariëtale en frontale bolling, uitpuiling ter hoogte van sutura occipitomastoidea, en posterieure-inferieure verplaatsing van het ipsilaterale oor. De schedel heeft van bovenaan gezien een trapezoïde vorm, terwijl het gelaat typisch C-vormig is met ipsilaterale convexiteit.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Leeftijd van aanvang
Neonatal