vitalwiki

Czerniak złośliwy spojówki

ORPHA:617910· ICD-10 C69.0· Conjunctival malignant melanoma

Definicja

Rzadki guz oka charakteryzujący się płaską lub guzkowatą masą o zmiennej pigmentacji w spojówce. Może pojawić się w dowolnej części spojówki, ale najczęściej występuje na powierzchni gałki ocznej, w pobliżu rąbka. W zaawansowanych stadiach choroby może dojść do naciekania tkanki rogówki, brzegu powieki, twardówki lub oczodołu. Przerzuty najczęściej szerzą się do regionalnych węzłów chłonnych, płuc, wątroby i mózgu. Główne kryteria diagnostyczne to naciekanie podścieliska oraz poważna atypia cytologiczna i architektoniczna, większa niż obserwowana w znamionach. Pożądanymi kryteriami jest stwierdzenie obecności markerów melanocytowych za pomocą barwienia immunohistochemicznego, wzrost pagetoidalny, aktywność mitotyczna, naciekanie rogówki lub skóry, owrzodzenie i martwica guza.

Częstość występowania
<1 / 1 000 000