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Melanoma conjuntival maligno

ORPHA:617910· ICD-10 C69.0· Conjunctival malignant melanoma

Definición

Es un tumor ocular poco frecuente caracterizado por una masa conjuntival plana a nodular con pigmentación variable. Puede surgir en cualquier parte de la conjuntiva, pero se presenta con mayor frecuencia en la superficie bulbar, cerca del limbo. En tumores avanzados puede producirse invasión del tejido corneal, del margen del párpado, de la esclerótica o de la órbita. La diseminación metastásica afecta con mayor frecuencia a los ganglios linfáticos regionales o al pulmón, al hígado y al cerebro. Los criterios diagnósticos esenciales son la invasión del estroma y una atipia citológica y arquitectónica grave que excede la esperada en un nevus. Los criterios deseables son la demostración de marcadores melanocíticos mediante inmunohistoquímica, un patrón de crecimiento pagetoide, actividad mitótica, invasión de la córnea o la piel, ulceración y necrosis tumoral.

Prevalencia
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