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Malignes Melanom der Bindehaut

ORPHA:617910· ICD-10 C69.0· Conjunctival malignant melanoma

Definition

Ein seltener Augentumor, der durch eine flache bis knotige Gewebeverdichtung der Bindehaut mit unterschiedlicher Pigmentierung gekennzeichnet ist. Er kann an jeder Stelle der Bindehaut entstehen, tritt jedoch am häufigsten an der bulbären Oberfläche in der Nähe des Limbus auf. Bei fortgeschrittenen Tumoren kann es zu einer Invasion von Hornhautgewebe, Lidrand, Sklera oder Orbita kommen. Metastasen streuen am häufigsten in regionale Lymphknoten oder in die Lunge, die Leber und das Gehirn. Wesentliche diagnostische Kriterien sind eine Stromainvasion und eine schwere zytologische und architektonische Atypie, die über das bei einem Naevus zu erwartende Maß hinausgeht. Weitere Kriterien sind der Nachweis von Melanozytenmarkern mittels Immunhistochemie, pagetoides Wachstum, Mitoseaktivität, Invasion in die Hornhaut oder Haut, Ulzeration und Tumornekrose.

Prävalenz
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