Mélanome malin de la conjonctive

Définition

Tumeur rare de l'oeil caractérisée par une masse conjonctivale plate ou nodulaire à pigmentation variable. Elle peut toucher toute partie de la conjonctive mais apparaît le plus souvent sur la surface bulbaire, près du limbe. À des stades plus avancés, la tumeur peut envahir le tissu cornéen, le bord de la paupière, la sclérotique ou l'orbite. La propagation métastatique concerne le plus souvent les ganglions lymphatiques régionaux ou les poumons, le foie et le cerveau. Les critères diagnostiques essentiels sont l'invasion stromale et des atypies cytologiques et architecturales importantes, allant au-delà de celles attendues dans un naevus. Les critères souhaitables sont la mise en évidence de marqueurs mélanocytaires par immunohistochimie, la croissance pagétoïde, l'activité mitotique, l'invasion de la cornée ou de la peau, l'ulcération et la nécrose tumorale.