vitalwiki

Zespół odwróconej perfuzji tętniczej u bliźniąt

ORPHA:617297· ICD-10 O43.0· Twin-reversed arterial perfusion sequence

Definicja

Rzadkie zaburzenie związane z ciążą bliźniaczą jednokosmówkową, charakteryzujące się całkowitym lub częściowym brakiem rozwoju serca u jednego z bliźniaków (''bliźniak akardialny'') i zaopatrzeniem obu układów krążenia przez morfologicznie prawidłowego współbliźniaka (''bliźniak pompujący'') poprzez zespolenie tętniczo-tętnicze. W większości przypadków bliźniak akardialny ma dobrze rozwinięte nogi i miednicę, ale nie ma bieguna głowowego, narządów klatki piersiowej ani kończyn górnych. Schorzenie to wiąże się z wysokim ryzykiem zgonu okołoporodowego bliźniaka pompującego z powodu połączenia niewydolności serca o wysokim rzucie i przedwczesnego porodu związanego z wielowodziem. U bliźniaka pompującego również obserwuje się niedotlenienie i zahamowanie wzrostu wewnątrzmacicznego.

Częstość występowania
Unknown
Wiek zachorowania
Antenatal