Umgekehrte arterielle Perfusionssequenz bei Zwillingen

Definition

Eine seltene Entwicklungsstörung im Rahmen einer monochorialen Zwillingsschwangerschaft, die durch eine vollständige oder teilweise fehlende Herzentwicklung bei einem Zwilling (,,akardialer Zwilling'') und die Blutversorgung beider Kreisläufe durch den morphologisch normalen Co-Zwilling (,,Pump-Zwilling'') über eine arterioarterielle Anastomose gekennzeichnet ist. In den meisten Fällen hat der akardiale Zwilling gut entwickelte Beine und ein Becken, aber keinen Kopfpol, keine Brustorgane und keine oberen Extremitäten. Die Erkrankung ist mit einem hohen Risiko für den perinatalen Tod des Pumpenzwillings verbunden, da eine Kombination aus Herzinsuffizienz mit hohem Ausstoß und einer durch Polyhydramnion bedingten Frühgeburt vorliegt. Beim Pumpenzwillingskind treten außerdem Hypoxie und intrauterine Wachstumsretardierung auf.