Omgekeerde arteriële perfusie bij tweeling-sequentie
ORPHA:617297· ICD-10 O43.0· Twin-reversed arterial perfusion sequence
Definitie
Een zeldzame aandoening gerelateerd aan monochoriale tweelingzwangerschap, gekenmerkt door volledige of gedeeltelijke afwezigheid van ontwikkeling van het hart bij één lid van de tweeling (''acardiacus'') en bloedtoevoer van beide circulaties door de morfologisch normale tweelingpartner (''pomptweeling'') via een arterioarteriële anastomose. In de meeste gevallen heeft de acardiacus goed ontwikkelde benen en bekken maar geen cefalische pool, thoracale organen, en bovenste extremiteiten. De aandoening is geassocieerd met een hoog risico op perinatale dood van de pomptweeling door een combinatie van high-output hartfalen en aan polyhydramnion gerelateerde vroeggeboorte. Hypoxie en intra-uteriene groeirestrictie worden ook waargenomen bij de pomptweeling.
- Prevalentie
- Unknown
- Leeftijd van aanvang
- Antenatal