vitalwiki

Zespół Moebiusa

ORPHA:570· ICD-10 Q87.0· Moebius syndrome

Definicja

Bardzo rzadkie wrodzone zaburzenie unerwienia czaszki charakteryzujące się jednostronnym lub obustronnym niepostępującym wrodzonym porażeniem twarzy (nerw czaszkowy VII) z upośledzeniem odwodzenia gałki ocznej (nerw czaszkowy VI). Może być również związane z porażeniem innych nerwów czaszkowych, wadami jamy ustnej i twarzy oraz wadami kończyn.

Częstość występowania
1-9 / 100 000
Dziedziczenie
Autosomal dominant
Wiek zachorowania
Antenatal, Neonatal