Syndrome de Moebius
ORPHA:570· ICD-10 Q87.0· Moebius syndrome
Définition
Trouble congénital très rare de désinnervation crânienne, caractérisé par une paralysie faciale congénitale unilatérale ou bilatérale non progressive (7e nerf crânien) avec des troubles des mouvements oculaires en abduction (6e nerf crânien). Il peut également être associé à d'autres paralysies des nerfs crâniens, à des anomalies orofaciales et à des malformations des membres.
- Prévalence
- 1-9 / 100 000
- Transmission
- Autosomal dominant
- Âge de début
- Antenatal, Neonatal