Dysplazja ślimakowo-przedsionkowa

Definicja

Rzadka wada otorynolaryngologiczna, która charakteryzuje się wadami rozwojowymi ucha wewnętrznego różnego stopnia i jest związana z ciężkim lub głębokim wrodzonym niedosłuchem czuciowo-nerwowym oraz brakiemu anomalii nerwu ślimakowego (hipoplazja lub aplazja). Kategoryzacja wad rozwojowych opiera się na morfologii ślimaka, wrzecionka ślimaka i blaszki sitowej, przy czym może być ona prawidłowa (a wada jest ograniczona do innych struktur ucha wewnętrznego) aż do całkowitego braku tych struktur.