Malformation cochléovestibulaire

Définition

Malformation otorhinolaryngologique rare caractérisée par une malformation de l'oreille interne de degré variable associée à une surdité neurosensorielle congénitale sévère à profonde en l'absence d'anomalies du nerf cochléaire (hypoplasie ou aplasie). La malformation est catégorisée en fonction de la morphologie de la cochlée, du modiolus et de la lame criblée, qui peut aller d'un développement normal de ces structures (la malformation étant limitée aux autres structures de l'oreille interne) à leur absence totale.