Dysplasie, kochleovestibuläre

Definition

Eine seltene otorhinolaryngologische Fehlbildung, die durch unterschiedlich starke Fehlbildungen des Innenohrs gekennzeichnet ist und mit einer schweren bis hochgradigen angeborenen Schallempfindungsschwerhörigkeit einhergeht, ohne dass Anomalien des Nervus cochlearis vorliegen (Hypoplasie oder Aplasie). Die Kategorisierung der Fehlbildung basiert auf der Morphologie der Cochlea, des Modiolus und der Lamina cribrosa, die von einer normalen Entwicklung dieser Strukturen (wobei sich die Fehlbildung auf andere Strukturen des Innenohrs beschränkt) bis zum vollständigen Fehlen dieser Strukturen reichen kann.