Cochleovestibulaire malformatie

Definitie

Een zeldzame otorinolaryngologische malformatie, gekenmerkt door variabele gradaties van malformatie van binnenoor geassocieerd met ernstig tot zeer ernstig congenitaal sensorineuraal gehoorverlies in afwezigheid van anomalieën (hypoplasie of aplasie) van nervus cochlearis. Categorisering van de malformatie is gebaseerd op de morfologie van cochlea, modiolus en lamina cribrosa, gaande van normaal ontwikkelde structuren (waarbij de malformatie beperkt blijft tot andere structuren van binnenoor) tot volledige afwezigheid van deze structuren.