vitalwiki

Choroba Krabbego

ORPHA:487· ICD-10 E75.2· Krabbe disease

Definicja

Rzadkie schorzenie lizosomalne, które dotyczy istoty białej ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego. Charakteryzuje się neurodegeneracją o nasileniu zależnym od wieku zachorowania (okres niemowlęcy, późny okres niemowlęcy, okres dzieciństwa, dorastania, dorosłości).

Częstość występowania
1-9 / 1 000 000
Dziedziczenie
Autosomal recessive
Wiek zachorowania
Adolescent, Adult, Childhood, Infancy, Neonatal