Choroba ślinianki podżuchwowej związana z IgG4
ORPHA:449432· ICD-10 K11.2· IgG4-related submandibular gland disease
Definicja
Rzadko występujące, IgG4-zależne schorzenie, charakteryzujące się obecnością łagodnej guzowatej zmiany zapalnej ślinianki podżuchwowej o przewlekłym przebiegu. Cechy histologiczne to zwłóknienie okołoprzewodowe, zanik gronek, zarostowe zapalenie żył, gęste nacieki limfoplazmatyczne bogate w komórki plazmatyczne IgG4-dodatnie i tworzenie pęcherzyków limfatycznych. Zachowana jest architektura zrazikowa. Pacjenci najczęściej zgłaszają się z jednostronnym, bezbolesnym obrzękiem ślinianki podżuchwowej. Analiza serologiczna wykazuje podwyższone poziomy IgG4.
- Częstość występowania
- Unknown
- Dziedziczenie
- Not applicable
- Wiek zachorowania
- Adult, Elderly