IgG4-gerelateerde aandoening van submandibulaire klier

Definitie

Een zeldzame IgG4-gerelateerde aandoening, gekenmerkt door een goedaardige tumorachtige chronische inflammatoire laesie van onderkaakspeekselklier. Histologie kenmerken zijn periductale fibrose, acinaire atrofie, obliteratieve flebitis, dense lymfoplasmacytaire infiltraten rijk aan IgG4-positieve plasmacellen, en vorming van lymfefollikels. De lobulaire architectuur blijft bewaard. Patiënten presenteren zich doorgaans met unilaterale, pijnloze zwelling van onderkaakspeekselklier. Serologisch onderzoek toont verhoogde IgG4-gehaltes.