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Enfermedad de la glándula submandibular asociada a IgG4

ORPHA:449432· ICD-10 K11.2· IgG4-related submandibular gland disease

Definición

Es una enfermedad poco frecuente asociada a IgG4 caracterizada por una lesión inflamatoria crónica benigna similar a un tumor de la glándula submandibular. Las características histológicas son fibrosis periductal, atrofia acinar, flebitis obliterante, infiltrado linfoplasmocitario rico en células plasmáticas IgG4 positivas y formación de folículos linfoides. La arquitectura lobulillar está conservada. Los pacientes suelen presentar inflamación unilateral e indolora de la glándula submandibular. El análisis serológico revela niveles elevados de IgG4.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adult, Elderly