Enfermedad de la glándula submandibular asociada a IgG4
ORPHA:449432· ICD-10 K11.2· IgG4-related submandibular gland disease
Definición
Es una enfermedad poco frecuente asociada a IgG4 caracterizada por una lesión inflamatoria crónica benigna similar a un tumor de la glándula submandibular. Las características histológicas son fibrosis periductal, atrofia acinar, flebitis obliterante, infiltrado linfoplasmocitario rico en células plasmáticas IgG4 positivas y formación de folículos linfoides. La arquitectura lobulillar está conservada. Los pacientes suelen presentar inflamación unilateral e indolora de la glándula submandibular. El análisis serológico revela niveles elevados de IgG4.
- Prevalencia
- Unknown
- Herencia
- Not applicable
- Edad de inicio
- Adult, Elderly