Doença da glândula submandibular IgG4-relacionada

Definição

Doença rara relacionada com a IgG4, caracterizada por uma lesão inflamatória crónica benigna, semelhante a um tumor, da glândula submandibular. As características histológicas são fibrose periductal, atrofia acinar, flebite obliterativa, densos infiltrados linfoplasmocitários ricos em plasmócitos IgG4 positivos e formação de folículos linfóides. A arquitetura lobular é preservada. Os doentes apresentam habitualmente edema unilateral e indolor da glândula submandibular. A análise sorológica revela níveis elevados de IgG4.