Izolowana synostoza ramienno-promieniowo-łokciowa

Definicja

*Synostoza ramienno-promieniowo-łokciowa jest niezwykle rzadkim, genetycznie uwarunkowanym, wrodzonym zaburzeniem rozwojowym stawów, które charakteryzuje się jedno- lub obustronnym zespoleniem kości ramiennej, promieniowej i łokciowej, prowadzącym do utraty ruchomości łokcia i w większości przypadków do funkcjonalnej niewydolności ramienia. W badaniach obrazowych widoczne jest rozdwojenie kości ramiennej w odcinku dystalnym, brak stawu łokciowego i skróceniem ramienia. Towarzyszyć mogą wady dłoni, w tym brak palców, rozszczep dłoni i palcozrosty.