Młodzieńcze zapalenie tętnicy skroniowej
ORPHA:26137· ICD-10 L95.8· Juvenile temporal arteritis
Definicja
Rzadkie zapalenie naczyń charakteryzujące się przeważnie jednostronnym zapaleniem tętnicy skroniowej, dotyczące pacjentów do pięćdziesiątego roku życia. Pacjenci zazwyczaj zgłaszają się z guzem w okolicy skroniowej lub widoczną tętnicą skroniową i często skarżą się na bóle głowy. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety, a duże objawy układowe, powikłania oczne i biologiczny zespół zapalny są zwykle nieobecne, chociaż we krwi obwodowej może być obecne eozynofilia. W badaniu histopatologicznym obserwuje się zapalenie tętnic, dotyczące głównie błony wewnętrznej z możliwym rozprzestrzenianiem się na tkankę okołonaczyniową. Obecność ziarniniaka, komórek olbrzymich lub martwicy włóknikowatej jest rzadka. Nawroty kliniczne po jednym epizodzie nie są częste.
- Częstość występowania
- <1 / 1 000 000
- Dziedziczenie
- Unknown
- Wiek zachorowania
- Childhood