vitalwiki

Juveniele arteriitis temporalis

ORPHA:26137· ICD-10 L95.8· Juvenile temporal arteritis

Definitie

Een zeldzame vasculitis, gekenmerkt door overwegend unilaterale inflammatie van arteria temporalis die patiënten tot een leeftijd van 50 jaar treft. Patiënten vertonen doorgaans een knobbel in het temporale gebied of een prominente arteria temporalis, en hebben vaak hoofdpijn. Mannen worden vaker getroffen dan vrouwen, en ernstige systemische symptomen, oculaire complicaties, en een biologisch inflammatoir syndroom zijn vaak afwezig, maar eosinofilie van perifeer bloed kan waargenomen worden. Histopathologische analyse toont arteriitis van hoofdzakelijk tunica intima, met mogelijk uitbreiding naar perivasculair weefsel. De aanwezigheid van granuloom, reuscellen of fibrinoïde necrose is zeldzaam. Klinisch recidief na één episode is uitzonderlijk.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Unknown
Leeftijd van aanvang
Childhood