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Arteriitis temporalis, juvenile

ORPHA:26137· ICD-10 L95.8· Juvenile temporal arteritis

Definition

Eine seltene Vaskulitis, die durch eine meist einseitige Entzündung der Schläfenarterie gekennzeichnet ist und Patienten bis zu einem Alter von fünfzig Jahren betrifft. Die Patienten stellen sich typischerweise mit einem Knoten in der Schläfenregion oder einer hervortretenden Schläfenarterie vor und haben häufig Kopfschmerzen. Männer sind häufiger betroffen als Frauen, und größere systemische Symptome, okuläre Komplikationen und ein biologisches Entzündungssyndrom treten in der Regel nicht auf, obwohl eine Eosinophilie im peripheren Blut beobachtet werden kann. Die histopathologische Analyse zeigt eine Arteriitis vorwiegend in der Intima mit möglicher Ausdehnung auf das perivaskuläre Gewebe. Das Vorhandensein von Granulomen, Riesenzellen oder fibrinoiden Nekrosen ist selten. Klinische Rückfälle nach einer Episode sind ungewöhnlich.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Vererbung
Unknown
Erkrankungsalter
Childhood