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Arterite temporal juvenil

ORPHA:26137· ICD-10 L95.8· Juvenile temporal arteritis

Definição

Vasculite rara caracterizada por inflamação maioritariamente unilateral da artéria temporal que afeta doentes até aos cinquenta anos de idade, estes apresentam geralmente um nódulo na região temporal ou uma artéria temporal proeminente e frequentemente dores de cabeça. Os individuos masculinos são mais frequentemente afetados e os principais sintomas sistémicos, complicações oculares e uma síndrome inflamatória biológica estão geralmente ausentes, embora se possa observar eosinofilia no sangue periférico. A análise histopatológica mostra arterite predominantemente da íntima com possível extensão para o tecido perivascular. A presença de granuloma, células gigantes ou necrose fibrinoide é rara. As recaídas clínicas após um episódio são pouco frequentes.

Prevalência
<1 / 1 000 000
Hereditariedade
Unknown
Idade de início
Childhood