Włókniakowatość hialinowa młodzieńcza

Definicja

Rzadki zespół włókniakowatości hialinowej charakteryzujący się obecnością grudkowo-guzkowych zmian skórnych (szczególnie wokół głowy i szyi), mas tkanek miękkich, przerostem dziąseł, przykurczami stawów i osteolitycznymi zmianami kostnymi o różnym stopniu nasilenia. Przykurcze stawów mogą powodować niepełnosprawność i opóźniać prawidłowy rozwój ruchowy, jeśli występują w okresie niemowlęcym. Ciężki przerost dziąseł może utrudniać jedzenie i opóźniać wyrzynanie zębów. W badaniu histopatologicznym chorobowo zmienionych tkanek widoczne są pasma wrzecionowatych komórek zanurzonych w amorficznym, szklistym materiale.