Fibromatosi ialina giovanile

Definizione

La fibromatosi ialina giovanile (JHF) è un tumore raro dei tessuti molli, caratterizzato da lesioni cutanee papulo-nodulari (soprattutto sulla testa e sul collo), masse nei tessuti molli, ipertrofia gengivale, contratture articolari e lesioni osteolitiche di diverso grado. Le contratture articolari possono essere invalidanti e ritardare il normale sviluppo motorio, se insorgono durante l'infanzia. La grave iperplasia gengivale può creare problemi all'alimentazione e ritardare la dentizione. Le analisi istopatologiche dei tessuti interessati mostrano la presenza di cordoni di cellule fusiformi inserite in un materiale ialino amorfo. La JHF è una forma lieve di ialinosi sistemica infantile (si veda questo termine).